三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

脑细胞代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多弊端仅仅未知，所以病患较为艰难。正常情况下，是脑细胞能量代谢的主要肥料。1改进型谷氨酸不足之处syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的变异，最后致使内源性积聚减少。

G1D常显出为里风复发与脑细胞电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模改进型里，G1D一系列不可忽视神经功能不足之处，常独立国家于血脑细胞屏障相关的GLUT1谷氨酸持续性，而增高脑细胞组织内浓度可以加大征状。作者宣称这些发现可能会与人类G1D疾病相关，因此可以竭力发展加强脑细胞流入或提供有效替代底物的病患方法有。

目前为止用于G1D的里风乳制品疗法，仅能加大2/3患者的运动持续性或里风复发，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮乳制品病患方式相反的，如三庚酸甘油等营养物质可能会会通过回补反应，补充TCA（三亚胺循环）的里间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学里心的科学家们，有利于开展非商业性、开放标签系列的临床研究工作，对三庚酸甘油病患方法有进行检验。研究工作结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未接受生酮乳制品病患的1改进型谷氨酸不足之处syndrome的儿童与。阻挠方式为，在病患日常乳制品里补充食品级三庚酸甘油。

由于大多里风复发不明显，患者或家属的感觉没法用于检验。因此，科学家用于定量脑细胞电图、神经心理学、血液分析、脑细胞代谢率的核磁共振检查和等方式。

研究工作显示，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在应用三庚酸甘油后，棘波经济举例来说达70%，以外患者神经心理显出以及脑细胞代谢率增高。11名患者（78%），长期用于三庚酸脂后未出现副作用。3名病患（21%）显出为消化系统征状，1（7%）名病患病患里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生有利影响。另外，研究工作的观察举例来说可以包含一个不可忽视的框架，来检验代谢性脑细胞病（里间代谢衍生物持续性）的病患方法有。

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主编： neuro207