Marchiafa-Bignami 病是一种有名的以脊髓脱髓鞘和囊肿为特征的结核病,多见于脑出血病人。最近,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,出版在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年病人,20 此前开始有中度酗酒史,近一个月表现出近梦境及督导原发性,人格特质忽略,双足痉挛。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出脊髓轻度肿大,整个脊髓更高路径,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层不止为主,背层和腹层比起保留,表现出「三明治征」。 其他不止的大脑皮质有前连合、后连合、大脑皮质脊髓束、大脑半球大脑皮质及小脑中脚。
诊疗表现
认知障碍,双足异常,癫痫发作及昏迷。
主要特点
1. 脑出血病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出脊髓更高路径;
2. 磁共振波谱是重要的借助于诊断技术,可看出 NAA/Cr 成比例在结核病发作后的前 4 个月下降,随后出现脂肪酸峰、磷脂峰,这些发现与诊疗症状的恢复应为。
判别诊断
脊髓胶质瘤:这样一来畸变导致脊髓肿大。
脱髓鞘:病灶往往离散,横向分布区,圆形 Dawson 左手征。
血管病变:病变往往较为离散。
Wernicke 疾患:往往累及下脊髓、脊髓和中脑导水管外面白质。
疗程
尚未有具体内容可证的疗程,往往肠外给予硫胺素。
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