类布坎南病综合征鉴别诊断的7种临床特点

类亨廷顿得病（Huntington disease like，HDL）囊肿检验流行病学中都的一些特王以性细菌性主要有以下几种：

农业区特王以

亨廷顿得病（Huntington disease，HD）和多数类亨廷顿得病（Huntington disease like，HDL）囊肿农业区分布密切相关，但某些 HDL 囊肿有农业区分布在结构上。比如 HDL2 多唯于纳米比亚黑人（纳米比亚黑人 HD 样表现中都有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-荷兰裔的巴西人中都及南韩人中都也有引述。南韩成年人均需考量 DRPLA，后者死亡率在南韩成年人中都与 HD 相同，而在西欧和北欧成年人（爱尔兰奥尔巴尼成年人和意大利人兼有）中都，均需考量神经细胞系统免疫球蛋白得病。

文学运动病患状注意到的肺脏

大多 HDL 囊肿外有全身的文学运动持续性，除此以外脸部、颈部、肢体等。但有明显沟脸部精神状态商业活动多唯于神经细胞无齿白细胞有所增加病患，除此以外表演者-无齿白细胞有所增加病患和 McLeod 囊肿。如为与此有关的肌张力持续性或文学运动动态急剧下降-强直囊肿伴具体的脸部-下颚-舌部细菌感染则均需考量泛酸激复合物具体的神经细胞坏性得病（PKAN）。Wilson 得病（WD）也可表现为严重的沟脸部肌张力持续性伴霍奇金样病患状。

共济失调

虽然 HD 得起病中都可能就会注意到大脑流失，也有以共济失调为值得一提的是病患状的 HD，青年人型号 HD 也有共济失调兼有要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 中都少唯。如有明显的共济失调，应以考量 HDL 囊肿。安纳托利亚人中都均需考量 SCA17，南韩人中都均需考量 DRPLA。

眼球商业活动精神状态

在检验流行病学中都非常有含义。HD 得病王以中期即有扫视激活精神状态，后注意到扫视坏慢和扫视以内减小。在严重的 HDL 囊肿、表演者-无齿白细胞有所增加病患、PKAN 和 WD 中都也有值得注意改坏。在神经细胞无齿白细胞有所增加病患中都，能唯到视频化扫视（fractionated saccades）和频域急跳（square-we jerks）。得起病中期「大脑性」眼球商业活动精神状态如扫视辨距不良、频域急跳、ocular flutter、扫视追随和仿佛诱发的眼震是大多数脊髓大脑性坏性得病的在结构上，能与 HD 检验。

中风

HD 中都，中风仅注意到在青年人型号 HD 中都，10 岁从以前起得病的得病王以中都 30%~50% 外有中风。而中风在其他 HDL 囊肿中都较多，如 SCA17 得病王以中都 22% 注意到中风，表演者无齿白细胞有所增加病患中都 60%，McLeod 囊肿中都 40%，HDL1 囊肿中都大多得病王以外有中风。DRPLA 中都 20 岁以前起得病得病王以中都近乎外注意到，在 40 岁之后起得病的得病王以中都，中风很少注意到。

重大突破飞行速度

HDL1 重大突破飞行速度较较慢，发得病后一般存留 1~10 年。HDL2 起得病后存活期内 10~20 年，DRPLA 起得病后的存活期内为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 囊肿起得病年以前的重大突破较较慢。青年人型号 HD 重大突破较较慢，但良性遗传性表演者得病（BHC）虽也在患儿或儿童期起得病，但重大突破非常缓慢。

专用检查和

在DNA侦测以前须要认真基本的专用检查和，常规血液学检查和能检验急性或亚急性哮喘造成的表演者病患状。一些常规检查和对 HDL 囊肿流行病学也有希望，如表演者-无齿白细胞有所增加病患和 McLeod 囊肿就会有肌酸激复合物和肝复合物增大，神经细胞免疫球蛋白得病的得病王以部份注意到血清免疫球蛋白降低，WD 得病王以 24 时长滴铜含量增大等。

神经细胞无齿白细胞囊肿（表演者-无齿白细胞有所增加病患、McLeod 囊肿、HDL2、PKAN）外周血无齿白细胞比例增大。

HD 得病王以头颅 MRI 纹状体流失，尤其是尾状核，神经元和大脑流失在疾得病后期注意到。一些成年起得病的进行性 HDL 囊肿在 MRI 上与 HD 相同，如 HDL2、神经细胞无齿白细胞有所增加病患和 McLeod 囊肿。大脑流失在检验 HD 和 SCAs 中都非常最主要。DRPLA 得病王以中都，大脑心脏流失、T2 相上深部神经元下白质高回波。PKAN 在 MRI 上有「虎眼王以」。

上述检验流行病学的各项流行病学在结构上总结唯下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

本文为作者原创编译总结，若须要转载，再三注明记事。

更为多精彩内容；未关注华山医院神经细胞内科研讨

主编： 张凌溪